joi, 14 mai 2015

NEFROLOGIE 6 04.05.2015

NEFROLOGIE                                                                                                                  04.05.2015
CURS 6

MALFORMATIILE CONGENITALE RENALE

            Includ: anomalii de numar, de forma, de sediu/ectopii renale, de structura.
1.      Anomalii de numar
-          Cuprind fie absenta unui rinichi, fie a ambilor care sunt mai frecvente la barbati, situatie in care copilul se naste mort sau supravietuieste maxim 6 ore. Rinichii supranumerari sunt rinichi dubli.
2.      Anomalii de forma
-          Grupeaza o serie de modificari ale formei rinichiului, astfel se cunosc: rinichi lungim ascutiti, poliglobulari, polipatrati, forme care sunt lipsite de orice manifestare patologica/functionala.
-          Forma cea mai frecventa este rinichiul in potcoava, ce rezulta prin sudarea celor 2 poli inferiori ai rinichiului, anomalia este relativ frecventa la barbati, vartsa de producere 3 luni-60 ani.
-          Majoritatea acestei anomalii evolueaza un timp asimptomatic, simptomele fiind determinate de afectiuni suprarenale adaugate.
-          Simptome: dureri epigastrice cu iradiere in loja lombara, durere secundara stazei urinare, constipatie, si cel mai frecvent hematurie.
-          Copiii afectati prezinta intarzieri de crestere, cu nanism si enurezis.
-          Se va retine faptul ca tratamentul chirurgical in aceasta afectiune este CONTRAINDICAT.
3.      Anomaliile de sediu / ectopii renale
-          Reprezinta o plasare anormala congenitala a rinichiului
-          Ectopiile pot fi uni sau bilaterale
-          Rinichii ectopici sunt mereu de forma si marime normala
-          Se cunosc doua forme principale:
a)      Ectopia renala simpla unde rinichiul ramane de aceeasi parte
b)      Ectopie renala incrucisata in care rinichiul trece de partea opusa.
-          Aceste ectopii renale pot fi uni sau bilaterale si se pot plasa in 4 sectii diferite:
a)      Cavitatea abdominala
b)      Micul bazin (rinichi pelvian)
c)      De partea opusa a pozitiei initiale (ectopia incrucisata)
d)     Localizare
Diagnosticul se face intra-operator frecvent/examen urografic.
Simptome: nu sunt clare; poate determina uneori colici renale, cu retentie urinara si infectie renala.
4.      Anomalia de structura
-          Boala chistica renala in cadrul careia studiem rinichiul polichistic
-          Se caracterizeaza prin existenta in ambii rinichi a unei multitudini de chisturi existente in toata structura rinichiului (parenchimul renal)
-          Este congenitala si familiala, boala intereseaza ambii rinichi
-          Este relativ frecventa, predomina la femei, afecteaza 2 perioade ale vietii: la nou nascut si primul an de viata; si intre 30-50 ani.
-          Explicatia este: cazurile initial grave mor din primii ani de viata; cazurile usoare supravietuiesc si nu devin grave in prima copilarie.
-          Atunci cand chisturile cresc ca numar si dimensiune, apar catre vartsa adulta
Patogenie: sunt o serie de teorii controversate:
-          Teoria inflamatorie
-          Teoria tumorala
-          Teoria malformatiei congenitale – cea mai admisa astazi
-          Dupa portiunea de nefroni transformati in chisturi, se pot separa chisturi glomerulare, tubulare, ale cavitatilor excretoare.
-          Rinichii polichistici sunt mereu mariti de volum
-          Greutatea atinge kilograme
-          Forma rinichiului este pastrata, dar suprafata lor prezinta numeroase proeminente pana la dimensiunea de ou de gaina.
-          Frecventa bilaterala, foarte ra unilateral
-          Rinichiul polichistic se asociaza, de regula, si cu alte malformatii, mai ales ale organelor genitale, vaselor, cailor urinare, malformatii cardiace.
Simptome: evolueaza asimptomatic mult timp, varsta lacare se manifesta clinic este nou nascutul. Boala, uneori este descoperita intamplator la examenul clinic/radiologic.
In perioada de debut caracteristice sunt: durerile lombare fie surde/colica renala, hematurie, HTA, polidipsie, mai ales vara.
In perioada de stare: sindrom cardio-vascular, HTA instalata tardiv, sindrom de insuficienta urinara manifestat prin aparitia piuriei. Sindrom de infectie urinara, uremie in stadiul terminal al bolii, simptomele sclerozei renale care insoteste frecvent rinichiul polichistic.
Examenele radiologice completeaza examenul clinic si constau din radiogrtafie pe gol, urografie, pielografie, angiografie renala.
Examenul de laborator – este cel mai important, studiaza functia de concentratie a rinichiului.
Forma de boala a sugarului – mult mai grava decat la adult – fatul moare fie in uter, fie imediat dupa nastere.
Determina complicatiii: infectia (pielonefrite grave); litiaza (poate dezvolta chisturile renale); traumatismele (hematoame renale prin fisurarea chisturilor).
Tratament: nu exista unul specific si eficient. Pacientul nu va fi supus nici unei interventii chirurgicale. In formele bine tolerate – strcit medicamente si se urmareste tratarea TA, iar in formele cu infectii se prescriu AB.



Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu