NEFROLOGIE
04.05.2015
CURS 6
MALFORMATIILE CONGENITALE RENALE
Includ: anomalii de numar, de forma,
de sediu/ectopii renale, de structura.
1. Anomalii de numar
-
Cuprind fie absenta unui rinichi, fie a ambilor care sunt mai
frecvente la barbati, situatie in care copilul se naste mort sau
supravietuieste maxim 6 ore. Rinichii supranumerari sunt rinichi dubli.
2. Anomalii de forma
-
Grupeaza o serie de modificari ale formei rinichiului, astfel se
cunosc: rinichi lungim ascutiti, poliglobulari, polipatrati, forme care sunt
lipsite de orice manifestare patologica/functionala.
-
Forma cea mai frecventa este rinichiul in potcoava, ce rezulta
prin sudarea celor 2 poli inferiori ai rinichiului, anomalia este relativ
frecventa la barbati, vartsa de producere 3 luni-60 ani.
-
Majoritatea acestei anomalii evolueaza un timp asimptomatic,
simptomele fiind determinate de afectiuni suprarenale adaugate.
-
Simptome: dureri epigastrice cu iradiere in loja lombara, durere
secundara stazei urinare, constipatie, si cel mai frecvent hematurie.
-
Copiii afectati prezinta intarzieri de crestere, cu nanism si
enurezis.
-
Se va retine faptul ca tratamentul chirurgical in aceasta
afectiune este CONTRAINDICAT.
3. Anomaliile de sediu / ectopii renale
-
Reprezinta o plasare anormala congenitala a rinichiului
-
Ectopiile pot fi uni sau bilaterale
-
Rinichii ectopici sunt mereu de forma si marime normala
-
Se cunosc doua forme principale:
a) Ectopia renala simpla unde rinichiul ramane de
aceeasi parte
b) Ectopie renala incrucisata in care rinichiul
trece de partea opusa.
-
Aceste ectopii renale pot fi uni sau bilaterale si se pot plasa in
4 sectii diferite:
a) Cavitatea abdominala
b) Micul bazin (rinichi pelvian)
c) De partea opusa a pozitiei initiale (ectopia
incrucisata)
d) Localizare
Diagnosticul se face intra-operator frecvent/examen urografic.
Simptome: nu sunt clare; poate determina uneori colici renale, cu
retentie urinara si infectie renala.
4. Anomalia de structura
-
Boala chistica renala in cadrul careia studiem rinichiul
polichistic
-
Se caracterizeaza prin existenta in ambii rinichi a unei
multitudini de chisturi existente in toata structura rinichiului (parenchimul
renal)
-
Este congenitala si familiala, boala intereseaza ambii rinichi
-
Este relativ frecventa, predomina la femei, afecteaza 2 perioade
ale vietii: la nou nascut si primul an de viata; si intre 30-50 ani.
-
Explicatia este: cazurile initial grave mor din primii ani de
viata; cazurile usoare supravietuiesc si nu devin grave in prima copilarie.
-
Atunci cand chisturile cresc ca numar si dimensiune, apar catre
vartsa adulta
Patogenie: sunt o serie de teorii controversate:
-
Teoria inflamatorie
-
Teoria tumorala
-
Teoria malformatiei congenitale – cea mai admisa astazi
-
Dupa portiunea de nefroni transformati in chisturi, se pot separa
chisturi glomerulare, tubulare, ale cavitatilor excretoare.
-
Rinichii polichistici sunt mereu mariti de volum
-
Greutatea atinge kilograme
-
Forma rinichiului este pastrata, dar suprafata lor prezinta
numeroase proeminente pana la dimensiunea de ou de gaina.
-
Frecventa bilaterala, foarte ra unilateral
-
Rinichiul polichistic se asociaza, de regula, si cu alte
malformatii, mai ales ale organelor genitale, vaselor, cailor urinare, malformatii
cardiace.
Simptome: evolueaza asimptomatic mult timp, varsta lacare se
manifesta clinic este nou nascutul. Boala, uneori este descoperita intamplator
la examenul clinic/radiologic.
In perioada de debut caracteristice sunt: durerile lombare fie
surde/colica renala, hematurie, HTA, polidipsie, mai ales vara.
In perioada de stare: sindrom cardio-vascular, HTA instalata
tardiv, sindrom de insuficienta urinara manifestat prin aparitia piuriei. Sindrom
de infectie urinara, uremie in stadiul terminal al bolii, simptomele sclerozei
renale care insoteste frecvent rinichiul polichistic.
Examenele radiologice completeaza examenul clinic si constau din
radiogrtafie pe gol, urografie, pielografie, angiografie renala.
Examenul de laborator – este cel mai important, studiaza functia
de concentratie a rinichiului.
Forma de boala a sugarului – mult mai grava decat la adult – fatul
moare fie in uter, fie imediat dupa nastere.
Determina complicatiii: infectia (pielonefrite grave); litiaza
(poate dezvolta chisturile renale); traumatismele (hematoame renale prin
fisurarea chisturilor).
Tratament: nu exista unul specific si eficient. Pacientul nu va fi
supus nici unei interventii chirurgicale. In formele bine tolerate – strcit medicamente
si se urmareste tratarea TA, iar in formele cu infectii se prescriu AB.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu